Este texto não substitui o publicado no Diário Oficial da União
Secretaria de Atenção à Saúde
PORTARIA Nº 848, DE 5 DE DEZEMBRO DE 2011
(Revogada pela PRT SAS/MS nº 1318 de 27.11.2013)
O Secretário de Atenção à Saúde, no uso das atribuições,
Considerando a necessidade de se atualizar parâmetros sobre
a Doença de Wilson no Brasil e de diretrizes nacionais para diagnóstico,
tratamento e acompanhamento dos indivíduos com esta doença;
Considerando que os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
(PCDT) são resultado de consenso técnico-científico e são
formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade e precisão de
indicação e posologia;
Considerando as sugestões dadas à Consulta Pública
SAS/MS nº 9, de 10 de março de 2010;
Considerando a Resolução da Diretoria Colegiada da Agência
Nacional de Vigilância Sanitária - RDC/ANVISA Nº 28, de 9 de
maio de 2008; e
Considerando a avaliação do Departamento de Assistência
Farmacêutica - DAF/SCTIE e do Departamento de Atenção Especializada
- DAE/SAS, resolve:
Art. 1º - Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS -
DOENÇA DE WILSON.
§ 1º - O Protocolo objeto deste Artigo, que contêm o conceito
geral da Doença de Wilson, critérios de diagnóstico, critérios de
inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle
e avaliação, é de caráter nacional e deve ser utilizado pelas
Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios na regulação do
acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos
correspondentes.
§ 2º - É obrigatória a observância desse Protocolo para fins
de dispensação de medicamento nele previsto.
§ 3º - É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu
responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados
ao uso de medicamento preconizado para o tratamento da
Doença de Wilson, o que deverá ser formalizado por meio da assinatura
do respectivo Termo de Esclarecimento e Responsabilidade,
conforme o modelo integrante do Protocolo.
§ 4º - Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme
a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial,
definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento
dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no
Anexo desta Portaria.
Art. 2º - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.
Art. 3º - Fica revogada a Portaria SAS/MS Nº 844, de 31 de
outubro de 2002.
HELVÉCIO MIRANDA MAGALHÃES JÚNIOR
ANEXO
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas
Doença de Wilson
1 - METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Para a análise de eficácia dos tratamentos específicos da
doença de Wilson, foram realizadas buscas nas bases Medline/Pubmed
e Cochrane e selecionados para avaliação meta-análises, revisões
sistemáticas e ensaios clínicos randomizados, controlados e duplocegos
publicados até 01/11/2010.
Na base Medline/Pubmed, foi utilizada a estratégia "Hepatolenticular
Degeneration" [Mesh] limitada a Humans, Clinical
Trial. Das 40 referências encontradas, apenas 1 ensaio clínico foi
evidenciado. Na base Cochrane, utilizou-se a expressão Hepatolenticular
Degeneration. Meta-análise sobre doença de Wilson não foi
encontrada.
Foram consultados ainda o UpToDate, versão 17.3, no site
http://www.uptodateonline.com, livros-texto e artigos não indexados
para a elaboração deste Protocolo.
2 - INTRODUÇÃO
A doença de Wilson (DW) é uma doença genética com
manifestações clínicas consequentes a um defeito no metabolismo do
cobre, o que leva a seu acúmulo. Descrita pela primeira vez por
Kinnear Wilson(1) em 1912, caracteriza-se por ter uma herança autossômica
recessiva. O gene envolvido é o ATP7B, situado no braço
longo do cromossomo 13. Aproximadamente 1 em 30.000 indivíduos é homozigoto para a doença; os heterozigotos não a desenvolvem,
não necessitando, portanto, ser tratados. O gene ATP7B, contido em
uma área do DNA de aproximadamente 80 kb, contém 22 éxons
transcritos em um RNA mensageiro de aproximadamente 7,8 kb que
tem alta expressão no fígado. Existem diversos tipos de mutações
neste gene que podem causar a DW(2).
A absorção de cobre proveniente da dieta excede as quantidades
diárias necessárias. Sua excreção pelos hepatócitos na bile é
essencial para a manutenção da homeostase deste metal(3). Aparentemente
o produto do gene ATP7B está presente no sistema de
Golgi e é fundamental para o transporte de cobre através das membranas
das organelas intracelulares. Ausência ou função diminuída do
ATP7B reduz a excreção hepática de cobre e causa acúmulo do metal
na DW(2).
Ceruloplasmina é uma glicoproteína sintetizada no fígado e
contém 6 átomos de cobre por molécula. O defeito no transporte
intracelular acarreta diminuição na incorporação de cobre na ceruloplasmina.
Acredita-se que a ausência de cobre na ceruloplasmina
deixe a molécula menos estável, sendo o motivo pelo qual o nível
circulante desta glicoproteína nos pacientes com DW está reduzido(2).
Quando a capacidade de acúmulo de cobre no fígado é excedida
ou quando há dano hepatocelular, ocorre liberação de cobre na
circulação, elevando-se o nível de cobre sérico não ligado à ceruloplasmina.
Este cobre circulante deposita-se em tecidos extra-hepáticos.
Um dos principais locais de deposição é o cérebro, causando
dano neuronal e sendo responsável pelas manifestações neurológicas
e psiquiátricas da DW(2).
As manifestações clínicas devem-se, principalmente, ao acometimento
hepático e do sistema nervoso central(2), sendo extremamente
variáveis(3). Sem tratamento, a doença evolui para insuficiência
hepática, doença neuropsiquiátrica, falência hepática e morte.
As manifestações hepáticas podem variar de um quadro assintomático
até cirrose descompensada. Alguns casos podem se apresentar
como hepatite fulminante (3). As manifestações clínicas do
sistema nervoso central podem, em algumas situações, ser a forma de
apresentação da doença. Os sinais e sintomas mais frequentes são
anormalidades motoras similares às da doença de Parkinson, incluindo
distonia, hipertonia, rigidez, tremores e disartria. Até 20% dos
pacientes podem ter sintomas exclusivamente psiquiátricos, muito
variáveis, incluindo depressão, fobias, comportamento compulsivo,
agressivo ou antissocial (3). A DW também pode causar dano renal
(nefrocalcinose, hematúria, aminoacidúria), hemólise, hipoparatireoidismo,
artrite, artralgias, osteoartrose, miocardiopatias e arritmias.
O tratamento medicamentoso e transplante hepático são as
opções terapêuticas. Também deve ser adotada dieta com baixa quantidade
de cobre, principalmente nas fases iniciais da doença. Os
alimentos com quantidade mais elevada de cobre são frutos do mar,
chocolate, amêndoas, café, feijão, fígado, cogumelos e soja (3). Contudo,
a dieta isoladamente não é suficiente para o tratamento.
O transplante deve ser reservado para pacientes com doença
hepática terminal ou fulminante ( 2,3).
O tratamento medicamentoso é baseado na administração de
quelantes e sais de zinco (4). Os quelantes são penicilamina(5), dimercaprol
(british anti-Lewisite - BAL), trientina (6,7) e tetratiomolibdato.
Agem removendo e destoxificando o cobre intra e extracelular.
BAL não é usado por ter inúmeros efeitos adversos; tetratiomolibdato
não está registrado no Brasil. Um terço dos pacientes
em uso de penicilamina desenvolve efeitos adversos que justificam
substituí-la por trientina (8,9). Os sais de zinco diminuem a absorção
intestinal de cobre (10.
Normalmente o tratamento é iniciado com os quelantes, associados
ou não aos sais de zinco, para a remoção do excesso de
cobre depositado. Alguns autores recomendam que, após a remoção
deste excesso pelos quelantes, os sais de zinco poderiam ser utilizados
em monoterapia para prevenir o reacúmulo do metal (11).
Contudo, esta conduta não é uniforme, pois há relatos na literatura de
casos de piora neurológica e de descompensação hepática progressiva
refratária à reinstituição do tratamento causadas pela interrupção dos
quelantes (5).
3 - DIAGNÓSTICO
A DW deve ser especialmente considerada em pacientes
jovens com sintomas extrapiramidais, nos com doença psiquiátrica
atípica e naqueles com hemólise inexplicada ou com manifestação de
doença hepática sem outra causa aparente (2). O diagnóstico é feito
pela soma dos achados clínicos e laboratoriais. São indicativos da
doença, entre outros, a presença de anéis de Kayser-Fleisher na córnea,
níveis de ceruloplasmina sérica baixos, concentração hepática de
cobre elevada (acima de 250 mcg/g de tecido hepático seco) e excreção
urinária de cobre elevada (cobre urinário basal de 24 horas
acima de 100 mcg) (2,12).
4 - CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL
DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE
(CID 10)
- E83.0 Distúrbios do metabolismo do cobre
5 - CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste Protocolo os pacientes com características
que perfaçam quatro ou mais pontos da seguinte tabela:
6 - CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos os pacientes que apresentarem contraindicação
ou hipersensibilidade respectivamente a medicamento preconizado
neste Protocolo.
7 - CASOS ESPECIAIS
O uso de quelantes em gestantes deve contemplar a relação
risco-benefício, pois a interrupção do tratamento durante a gestação
pode ter efeitos deletérios na saúde materna(8). A penicilamina foi
teratogênica em ratas quando usada em doses 6 vezes superiores às
maiores doses recomendadas para uso humano. Caso se opte por seu
uso, as doses não devem ir além de 1 g/dia, sugerindo-se não ultrapassar
500 mg/dia durante o segundo e os dois primeiros meses do
terceiro trimestre(2). Devem ser utilizados 250 mg/dia nas últimas 6
semanas de gestação. Em casos de parto cesáreo, deve-se manter a
dose até a cicatrização completa da ferida operatória(2).
Em razão dos efeitos teratogênicos dos quelantes, alguns
autores (14) têm sugerido o uso de zinco durante a gestação; outros
sugerem a manutenção dos quelantes nas doses preconizadas abaixo,
pelo risco do desencadeamento de anemia hemolítica ou de insuficiência
hepática aguda com a interrupção do tratamento. Em razão
disso, fica a critério médico optar pelo medicamento que considere
menos arriscado para o caso.
8 - TRATAMENTO
O tratamento de escolha da DW é o medicamentoso, que
deve se manter até quando dele o doente se beneficie. O transplante
hepático, que tem a vantagem de corrigir o defeito metabólico subjacente,
deve ser reservado como terapia alternativa em casos graves,
terminal ou fulminante, ou refratários. Pode ser realizado com quelantes
que promovem a excreção renal de cobre depositado em excesso
nos tecidos e com medicamentos que diminuem a absorção
intestinal de cobre. A escolha entre eles depende de manifestações
clínicas, laboratoriais ou histológicas de atividade da doença. Se presentes,
o tratamento com quelantes deve ser priorizado; se ausentes, o
tratamento visando à diminuição da absorção de cobre pode ser suficiente.
Pacientes com DW também devem ser orientados a manter
uma dieta com baixas quantidades de cobre e, quando utilizada a
penicilamina, recomenda-se a utilização simultânea de 25 mg/dia de
piridoxina a fim de evitar a deficiência desta vitamina.
TRATAMENTO COM QUELANTES
Penicilamina e trientina são os quelantes disponíveis para o
tratamento da DW(2,3,8) por sua comprovada eficácia. As manifestações
neurológicas de alguns pacientes podem piorar após o início
da administração de penicilamina devido à realocação dos depósitos
de cobre, podendo haver recuperação da piora inicial com a continuidade
do uso (3,9). Até 30% dos pacientes em uso de penicilamina
desenvolvem efeitos adversos que impedem a manutenção
do tratamento com o medicamento. Desta forma, sugere-se priorizar a
trientina.
TRATAMENTO COM MEDICAMENTOS QUE DIMINUEM
A ABSORÇÃO INTESTINAL
O acetato de zinco age induzindo a produção de metalotioneína,
um quelante de metais com maior afinidade com o cobre do
que com o zinco. Após quelado, o cobre presente no tubo digestivo
não pode ser absorvido e é eliminado pelas fezes. Como há secreção
salivar e gástrica de cobre, pode ocorrer balanço negativo de cobre
também com este tratamento. Tem sido utilizado como terapia de
manutenção em casos diagnosticados por rastreamento em uma fase
subclínica para evitar o reacúmulo de cobre nos que já responderamà penicilamina ou para potencializar os quelantes em pacientes sem
adequada resposta terapêutica, principalmente em casos neuropsiquiátricos.
Também pode ser uma opção para os intolerantes à penicilamina.
Em uma série de casos com 17 pacientes tratados com
acetato de zinco e com seguimento médio de 14 anos, os com manifestações
exclusivamente neurológicas mostraram melhor resposta
ao tratamento apenas com acetato de zinco em comparação aos com
manifestações hepáticas, especialmente moderadas ou graves. Desta
forma, a terapia inicial com acetato de zinco pode ser considerada
para pacientes apenas com manifestações neurológicas ou manifestações
hepáticas leves(11). Inexiste apresentação comercial disponível
do acetato de zinco, podendo ser ele produzido em farmácias de
manipulação.
8.1 - FÁRMACOS
- Penicilamina: cápsulas de 250 mg.
- Trientina: cápsulas de 250 mg.
- Piridoxina: comprimidos de 50 mg ou solução oral de 1
mg/ml e 10 mg/ml.
8.2 - ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO
- Penicilamina - deve-se iniciar com 250 mg/dia, aumentando-se a dose em 250 mg/dia semanalmente (8) até 1.000 a 1.500
mg/dia,dividida em 2 a 4 administrações diárias(3) sempre em jejum
(1 hora antes ou 2 horas após as refeições).
A dose pediátrica é de 20 mg/kg/dia, igualmente fracionada.
Na fase de manutenção, usualmente 4 a 6 meses após o
início do tratamento, a dose pode ser reduzida para 750 a 1.000
mg/dia, dividida em duas administrações.
- Piridoxina - 25 mg/dia concomitantemente à penicilamina.
- Trientina - deve-se iniciar com dose de 500 a 700 mg/dia
para crianças e de 750 a 1.000 mg/dia para adultos, em 3 a 4 doses
diárias (250 mg de 6 em 6 horas ou de 8 em 8 horas). As doses
máximas permitidas são de 1.500 mg/dia para crianças e de 2.000
mg/dia para adultos. O medicamento deve ser sempre tomado em
jejum.
- Acetato de zinco - deve-se iniciar com dose de 170 mg (50
mg de zinco elementar) a cada 8 horas. Preferencialmente, deve ser
usado pelo menos 1 hora antes ou 1 hora após as refeições, o que, em
alguns casos, ocasiona sintomas dispépticos. Nestas situações, sugerese
que o medicamento seja tomado junto às refeições, mas deve-se
titular a necessidade de aumento de dose pela medida do cobre sérico
livre(3).
8.3 - TEMPO DE TRATAMENTO - CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO
O tratamento da DW deve ser contínuo e ininterrupto. O
principal fator para o sucesso terapêutico é a adesão adequada ao
esquema medicamentoso proposto(2). Alguns pacientes desenvolvem
reação febril, com rash cutâneo e proteinúria nos primeiros 7 a 10
dias de tratamento com penicilamina, estando, nesta eventualidade,
indicada a sua interrupção. Em alguns casos, é possível retomar a
penicilamina com doses menores associadas a corticosteroide. Não
havendo melhora, pode ser necessária a troca para acetato de zinco.
Ao longo do tratamento com penicilamina também podem ocorrer
proteinúria, leucopenia, trombocitopenia, anemia aplásica, síndrome
nefrótica, síndrome de Goodpasture, síndrome miastênica, síndrome
semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico, reações alérgicas com
febre, artralgias e linfadenopatia generalizada. Em todas estas situações,
a penicilamina deve ser substituída por um medicamento
alternativo(3), trientina ou acetato de zinco, conforme o caso.
Os pacientes que, após o início do uso de quelantes, estiverem
com cobre urinário de 24 horas abaixo de 500 mcg/dl associado
a cobre sérico livre abaixo de 10 mcg/dl, podem ter a dose de
quelante reduzida ou substituída por doses de manutenção de acetato
de zinco, sendo mantida a monitorização com cobre sérico livre para
certificação da adesão à prescrição do medicamento e da dieta. Com
a interrupção dos quelantes, pode haver casos de piora neurológica e
também de descompensação hepática progressiva refratária à reinstituição
do tratamento.
8.4 - BENEFÍCIOS ESPERADOS
Os benefícios esperados com o tratamento são aumento da
expectativa de vida e diminuição da sintomatologia, com melhora da
qualidade de vida.
9 - MONITORIZAÇÃO
O benefício do tratamento pode ser monitorizado pela avaliação
da melhora dos sinais e sintomas clínicos e da adequada excreção
de cobre urinário e redução de cobre sérico livre (não ligado à
ceruloplasmina).
A dosagem de cobre urinário de 24 horas deve ser avaliada
ao final do primeiro mês. São esperados valores acima de 2.000
mcg/dia para se considerar adequada a excreção urinária de cobre.
Este valor começa a diminuir em aproximadamente 3 meses de uso
do medicamento, após os quais a medida de cobre sérico livre passa
a ser a principal medida da adesão ao tratamento. Com o uso adequado
do medicamento, o cobre sérico livre deve ser menor do que
10 mcg/dl. Após o correto ajuste da dose, a monitorização pelo cobre
sérico livre deve ser feita a cada 6 a 12 meses.
Não há indicação de repetição de biópsia hepática para monitorização
do tratamento.
Devido aos potenciais efeitos adversos hematológicos e renais
envolvendo o uso de penicilamina, recomenda-se, a critério médico,
exame físico (incluindo exame da pele, linfonodos e temperatura
corporal), exame qualitativo de urina, dosagem sérica de creatinina e
hemograma completo com plaquetometria a cada semana no primeiro
mês, a cada 14 dias nos primeiros 5 meses de tratamento e, após,
mensalmente(9). A avaliação da função hepática (aminotransferases/transaminases - AST/TGO e ALT/TGP -, bilirrubinas e fosfatase
alcalina) deve ser realizada a cada 6 meses enquanto o paciente
estiver em uso do medicamento.
A penicilamina deve ser interrompida se houver proteinúria
acima de 1 g/dia, redução da depuração da creatinina endógena ou
cilindros com hemácias ou leucócitos ao exame qualitativo de urina.É objeto de debate a suspensão da penicilamina com níveis menores
de proteinúria, mas alguns autores preconizam sua suspensão a partir
do momento em que 2 cruzes de proteína sejam encontradas ao
exame qualitativo de urina.(15)
O uso de trientina pode causar anemia ferropriva pela ação
quelante sobre o ferro da dieta. Pacientes em risco ou em uso prolongado
devem ser monitorizados quanto à presença de deficiência de
ferro.
10 - REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO
GESTOR
Recomenda-se que os pacientes sejam atendidos em serviços
que contem com especialistas em Gastroenterologia e Neurologia.
Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de
pacientes neste Pprotocolo, a duração e a monitorização do tratamento,
bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas
e a adequação de uso dos medicamentos.
11 - TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE
- TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável
legal dos potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados
ao uso dos medicamentos preconizados neste protocolo. O TER é
obrigatório ao se prescrever medicamento do Componente Especializado
da Assistência Farmacêutica.
12 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1 - Wilson SAK. Progressive lenticular degeneration: a familial
nervous disease associated with cirrhosis of the liver. Brain
1912;34:295.
2 - Roberts EA, Schilsky ML. AASLD PRACTICE GUIDELINES
- Diagnosis and Treatment of Wilson Disease: An Update.
Hepatology 2008;47(6):2089-2111.
3 - Cox DW, Roberts EA. Wilson´s Disease. In: Feldman M,
Scharschmidt BF, Sleisenger MH. Sleisenger & Fordtrans´s Gastrointestinal
and Liver Disease. 6ª ed. Philadelphia: WB Saunders Company;
1998. pp.1104-1112.
4 - Anderson LA, Hakojarvi SL, Boudreaux SK. Zinc acetate
treatment in Wilson's disease. Ann Pharmacother 1998;32(1):78-87
5 - Czlonkowska A, Gajda J, Rodo M. Effects of long-term
treatment in Wilson's disease with D-penicillamine and zinc sulphate.
J Neurol 1996;243(3):269-73.
6 - Walshe JM. Treatment of Wilson's disease with trientine
(triethylene tetramine) dihydrochloride. Lancet 1982;1(8273):643-7.
7. Dubois RS, Rodgerson DO, Hambidge KM. Treatment of
Wilson's disease with triethylene tetramine hydrochloride (Trientine).
J Pediatr Gastroenterol Nutr 1990;10(1):77-81
8 - Lacy C, Armstrong L, Goldman M, Lance L. Drug
Information Handbook. 18ª ed. Lexi-Comp Inc. 2009. pp.1247-1249.
9 - Brewer GJ, Terry CA, Aisen AM et al. Worsening of
neurological symptoms in patients with Wilson´s disease with initial
penicilamina therapy. Arch Neurol 1987;44:490.
10 - Sturniolo GC, Mestriner C, Irato P, Albergoni V, Longo
G, D'Inca R. Zinc therapy increases duodenal concentrations of metallothionein
and iron in Wilson's disease patients. Am J Gastroenterol
1999;94(2):334-8.
11- Linn FH, Houwen RH, van Hattum J, van der Kleij S,
van Erpecum KJ. Long-term exclusive zinc monotherapy in symptomatic
Wilson disease: experience in 17 patients. Hepatology. 2009
Nov;50(5):1442-52
12 - Martins Costa C, Baldwin D, Portmann B, Lolin Y,
Mowat AP, Mieli-Vergani G. Value of urinary copper excretion after
penicillamine challenge in the diagnosis of Wilson´s disease. Hepatology
1992;15:609-615.
13 - Ferenci P, Caca K, Loudianos G, Mieli-Vergani G,
Tanner S, Sternlieb I, Schilsky M, Cox D, Berr F. Diagnosis and
phenotypic classification of Wilson disease. Liver Int 2003;23:139-142.
14 - Brewer GJ, Johnson VD, Dick RD et al. Treatment of
Wilson´s disease with zinc. XVII: Treatment during pregnancy. Hepatology
2000;31:364.
15 - Kaplan, MM. Treatment of Wilson Disease. In: Up-ToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2010
TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE
PENICILAMINA E TRIENTINA
Eu, ________________________(nome do(a) paciente), declaro
ter sido informado(a) claramente sobre benefícios, riscos, contraindicações
e principais efeitos adversos relacionados ao uso de
penicilamina e trientina indicadas para o tratamento da doença de
Wilson.
Os termos médicos foram explicados e todas as dúvidas
foram resolvidas pelo médico ____________________ (nome do médico
que prescreve).
Assim, declaro que fui claramente informado(a) de que o
medicamento que passo a receber pode trazer as seguintes melhoras:
- aumento da expectativa de vida;
- diminuição da sintomatologia com melhora da qualidade de
vida.
Fui também claramente informado(a) a respeito das seguintes
contraindicações, potenciais efeitos adversos e riscos do uso dos medicamentos:
- há evidências de riscos ao feto com o uso da penicilamina;
portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico, sem
interromper o tratamento;
- não se sabe ao certo os riscos ao feto com o uso da
trientina; portanto, caso engravide, devo avisar imediatamente o médico,
sem interromper o tratamento;
- efeitos adversos da penicilamina - principais: reações alérgicas
(coceira, vermelhidão na pele), náuseas, vômitos, diarreia, dor
no estômago, diminuição ou perda do paladar, diminuição das células
brancas e vermelhas do sangue (que devem ser muito controladas),
fraqueza nos músculos, zumbidos, agitação, ansiedade, queda de cabelo,
visão borrada; mais raros: inflamação do pâncreas, inflamação
dos pulmões, síndromes miastênicas (dificuldade para respirar, falar,
mastigar, engolir, visão dupla e fraqueza nos músculos) e síndromes
lúpicas (bolhas na pele, dor no peito e dor nas juntas), proteinúria e
síndrome nefrótica;
- efeitos adversos da trientina ? principais: cansaço, fraqueza,
dor no estômago, azia, alterações na pele, cãibras, deficiência de
ferro; casos mais graves incluem lúpus eritematoso sistêmico e distonias;
- contraindicado em casos de hipersensibilidade (alergia) ao
fármaco ou a componentes da formulação;
- o risco da ocorrência de efeitos adversos aumenta com a
superdosagem.
Estou ciente de que este medicamento somente pode ser
utilizado por mim, comprometendo-me a devolvê-lo caso não queira
ou não possa utilizá-lo ou se o tratamento for interrompido. Sei
também que continuarei a ser atendido(a), inclusive em caso de desistir
de usar o medicamento.
Autorizo o Ministério da Saúde e as Secretarias de Saúde a
fazerem uso de informações relativas ao meu tratamento, desde que
assegurado o anonimato. ( ) Sim ( ) Não
Meu tratamento constará do seguinte medicamento:
( ) penicilamina
( ) trientina
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OBSERVAÇÃO: Este Termo é obrigatório ao se solicitar o fornecimento
de medicamento do Componente Especializado de Assistência
Farmacêutica (CEAF) e deverá ser preenchido em duas vias:
uma será arquivada na farmácia, e a outra, entregue ao usuário ou a
seu responsável legal.