O Controle de Pênfigo Foliáceo Endêmico, devido a sua endemicidade em algumas regiões do Brasil, baseia-se no:

1- DIAGNÓSTICO - O diagnóstico do Pênfigo Foliáceo Endêmico baseia-se em suas características clínicas e em exames laboratoriais.

1.1- Exame clínico - Deve-se valorizar as lesões bolhosas e erosivas e suas localizações preferenciais, o sinal de Nikolsky e a procedência do doente.

As lesões características estão representadas por bolhas de teto frouxo que rapidamente se rompem para deixar áreas erosadas, inicialmente eritematosas e que se tornam escamo-crostosas. É frequente o doente não perceber a existência de bolhas íntegras, mas, apenas o aparecimento das áreas erosadas, que determinam a sensação de prurido e ardência. As lesões podem permanecer localizadas por longo tempo, ou podem evoluir e invadir parte, ou mesmo, todo o tegumento (eritrodermia).

É frequente a ocorrência de infecção secundária sobre estas lesões, exalando odor característico.

As lesões iniciais distribuem-se preferencialmente pelas áreas ditas seborréicas, como couro cabeludo, face, região pré-esternal e interescapular.

O sinal de Nikolsky é precoce e de grande utilidade, e deve ser pesquisado em pele aparentemente sã, fazendo-se pressão digital e movimento de deslizamento - é positivo quando há erosão da área pesquisada.

Epidemiologicamente, a procedência do paciente de áreas reconhecidamente endêmicas é um dado muito importante para o diagnóstico.

1.2- Exames Laboratoriais - A confirmação diagnóstica deve ser feita através de exame histopatológico de material obtido de biópsia de pele, o qual deve ser colhido preferencialmente, em lesão bolhosa recente ou em sua ausência, na borda de uma lesão erosada.

Histopatologicamente a bolha está situada nas camadas mais superficiais da epiderme, logo abaixo da camada córnea, e, em seu interior, são encontradas células acantolíticas.

O citodiagnóstico e a imunofluorescência são úteis, porém representam recursos complementares somente utilizáveis em centros especializados.

2- TRATAMENTO - Baseia-se na corticoterapia por via oral, que representa, até o momento o principal recurso efetivo para a remissão clínica da doença, sendo de primeira escolha a prednisona e, de segunda escolha, a triancinolona na dose equivalente.

2.1- Prednisona

a) Dose de ataque - Se faz com 1 a 1,5mg/Kg/dia, em dose única, no café da manhã, até o desaparecimento do quadro erosivo bolhoso, o que ocorre na maioria das vezes, após 30 a 40 dias de tratamento.

b) Redução progressiva - Deve ser feita com a diminuição de 10mg de 10 em 10 dias, até conseguir a dose mínima que mantenha o doente sem lesão.

c) Dose de manutenção - Geralmente deve ser feita com dose em torno de 10 a 20mg ao dia, por um período de 3 meses. Mantendo-se a remissão dos sintomas, esta dose poderá ser dada em dias alternados. Após 6 a 12 meses, sem lesões, pode-se tentar administrar a dose de manutenção de 3 em 3 dias.

d) Retirada do corticosteróide - Somente quando o doente se mantém, pelo menos, de 1 a 3 anos livre de sintomas.

e) Em casos frustos (formas benignas ou localizadas da doença), a dose de ataque pode ser de 20 a 40mg de prednisona ao dia.

f) Tratamento local- deve ser feito com banhos de permanganato de potássio (KMnO4) na diluição de 1:30.000 para as exsudativas; a medida que as lesões vão se tornando menos úmidas, faz-se o uso de cremes de corticosteróides associados a antibióticos. Para as fases secas, usa-se pomadas de corticosteróides.

É de fundamental importância evitar complicações secundárias, que podem ser responsáveis pela evolução desfavorável do quadro clínico.

A antibioticoterapia deve ser instituída, em caso de ocorrência de infecção secundária.

2.2- Recomendações

a) na fase de diagnóstico e início da terapêutica, o doente deve permanecer internado, sob assistência de serviços especializados e rigorosa vigilância médica, exceto na forma frusta, quando o mesmo pode ser mantido em regime ambulatorial sob acompanhamento médico.

b) em zonas endêmicas dever-se-á capacitar hospitais gerais regionais para diagnóstico e tratamento.

c) os doentes em fase de remissão da moléstia, recebendo dose de manutenção do corticosteróide, deverão ser encaminhados para acompanhamento ambulatorial na unidade de saúde mais próxima ao seu domicílio.

3- PROFILAXIA

3.1- Ainda não se pode padronizar medidas de caráter preventivo, porque a etiopatogenia do Pênfigo Foliáceo Endêmico ainda está em fase de elucidação.

3.2- A doença não se transmite de homem para homem.

3.3- Sabe-se que a moléstia envolve a formação de autoanticorpos, dirigidos para os espaços intercelulares da epiderme (anticorpos antiepiteliais), o que parece filiar o Pênfigo Foliáceo Endêmico (fogo-selvagem) ao grupo das moléstias autoimunes.

3.4- Contudo, pouco se sabe e nada se pode afirmar seguintes aspectos:

a) a existência de algum agente infeccioso;

b) a participação de vetores alados borrachudo

c) o mecanismo pelo qual se deflagra o processo de auto-anticorpos.

3.5- Nos estados endêmicos, a notificação de casos diagnósticados à unidade sanitária mais próxima representa elemento fundamental para a avaliação da gravidade do problema, e, deverá ser feita no formulário próprio, já existente, para as doenças de notificação compulsória.

Estas instruções normativas estão detalhadas no guia para controle do Pênfigo Foliáceo.