08/9 – Dia Mundial da Fibrose Cística


Em 08 de setembro de 1989 foi publicada na literatura científica a descoberta do Gene CFTR, responsável por provocar a Fibrose Cística (FC), motivo pelo qual nesta data é comemorado o Dia Mundial da Fibrose Cística. A doença atinge cerca de 5,4 mil pessoas no Brasil e estima-se que 70 mil em todo o mundo, sendo considerada uma doença rara.

A FC, também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética, ainda sem cura, mas que se diagnosticada precocemente e tratada de maneira adequada, propicia ao paciente uma vida praticamente normal, dentro de suas limitações.

É importante ressaltar que a FC não é contagiosa e não afeta questões cognitivas. Devido aos diferentes sintomas, algumas pessoas não aparentam ter nenhuma doença, porém, o tratamento deve ser mantido para que não ocorram intercorrências e complicações futuras.

Sintomas:

Pneumonia de repetição, tosse crônica, desnutrição, dificuldade de ganhar peso e estatura, movimentos intestinais anormais (diarreia) pólipos nasais, sabor mais salgado na pele/suor mais salgado que o normal e uma espécie de alongamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés, também conhecida como “baquetamento”.

De forma geral, a pessoa com Fibrose Cística tem a secreção do seu organismo mais “grossa” que o normal, o que dificulta sua eliminação.

No sistema respiratório o muco espesso bloqueia os canais dos brônquios ocasionando dificuldades para respirar, causando tosse crônica, infecções de repetição, pneumonias, entre outros.

No sistema digestório, o muco espesso evita que as enzimas digestivas, necessárias à digestão, cheguem ao intestino, fazendo com que, por vezes, a pessoa com FC fique desnutrida. Por isto, algumas pessoas com FC realizam reposição enzimática através da ingestão de cápsulas a cada alimentação, fundamental para que consigam ganhar peso e absorver nutrientes.

A FC pode ser identificada no Teste do Pezinho e diagnosticada através de Exames Genéticos, ou do Teste do Suor.

Tratamento:

O tratamento de fibrose cística evoluiu bastante nas últimas décadas, garantindo aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade. Todo o tratamento deve ter acompanhamento médico e especializado. Cada pessoa deve ser tratada de acordo com a gravidade da doença e com a forma com a qual ela se manifesta. Porém, a maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões.

– ingestão de enzimas digestivas para a alimentação;
– medicamentos (antibióticos, broncodilatadores, antiinflamatórios)
– suporte nutricional;
– fisioterapia respiratória;
– atividade Física;
– acompanhamento multidisciplinar frequente.


Fontes:

Agência Minas de Notícias
Associação Mineira de Assistência à Mucoviscidose – Fibrose Cística – AMAM
Dr. Dráuzio Varella
Unidos pela Vida – Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística