21 de junho, data escolhida para a celebração do Dia Mundial de Conscientização sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) marca o início do verão no hemisfério norte (solstício) – um ponto de virada – e a cada ano a comunidade ELA realiza uma série de atividades para expressar sua esperança de que este dia seja um ponto de virada na busca pela causa, pelo tratamento e pela cura para a doença.
ELA é uma doença relativamente rara, com base na sua prevalência. Há aproximadamente 140.000 novos casos diagnosticados em todo o mundo a cada ano – 384 novos casos todos os dias.
No Brasil, a Lei nº 13.471/2017 instituiu o Dia Nacional de Luta Contra a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também comemorado em 21/6. A data objetiva levar conhecimento e sensibilizar governantes, profissionais de saúde e população sobre a existência e os cuidados com as pessoas acometidas pela doença, bem como buscar apoio aos pacientes, além do incentivo às pesquisas para melhorar o tratamento.
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, acarretando paralisia motora irreversível. Não se conhece a causa específica ainda, mas sabe-se que é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal. Esses neurônios são células nervosas especializadas que, ao perderem a capacidade de transmitir os impulsos nervosos, dão origem à doença.
Pacientes com ELA sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar-se, engolir e respirar.
Parece que a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam a população de maior risco. Outra causa provável é que dieta rica em glutamato seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas. Isso aconteceu com os chamorros, habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo.
Estudos recentes em ratos indicam que a ausência de uma proteína chamada parvalbumina pode estar relacionada com a falência celular característica da doença.
Sintomas:
O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros: câimbras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.
Os sintomas normalmente começam a aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Entre outros sinais e sintomas, pessoas com ELA têm:
– perda gradual de força e coordenação muscular;
– incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
– dificuldades para respirar e engolir;
– engasgar com facilidade;
– babar;
– gagueira (disfemia);
– cabeça caída;
– cãibras e contrações musculares;
– problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
– alterações da voz, rouquidão;
– perda de peso.
A doença não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e raciocínio.
Tratamento:
O tratamento é multidisciplinar, utiliza medicamentos para reduzir a velocidade de progressão da doença e prolongar a vida do paciente.
Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.
A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente. Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.
Possíveis complicações:
Em algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) trará complicações, que podem ocorrer de forma isolada ou somadas:
– aspiração de comida ou líquido;
– perda da capacidade de cuidar de si mesmo;
– insuficiência pulmonar;
– pneumonia;
– escaras (úlceras de pressão);
– perda de peso acentuada;
– incapacidade de respirar sozinho;
– incapacidade de engolir;
– incapacidade de falar;
– morte.
Prevenção:
Não existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos que possam provocar a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). No entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém que tenha a doença têm chances de adquiri-la também, tendo em vista fatores genéticos/hereditários.
Fontes:
Amigos Múltiplos pela Esclerose
Dr. Dráuzio Varella
International Alliance of ALS/MND Associations
Ministério da Saúde
Prefeitura Municipal de Caraguatatuba (SP)
