Todos os anos, a International Alliance of ALS/MND Associations celebra em 21 de junho o dia global de reconhecimento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) /Doenças do Neurônio Motor (DNM) – enfermidades que afetam pessoas em todos os países do mundo, sem discriminação de raça, etnia, estado socioeconômico ou região. Para cada pessoa diagnosticada, o impacto da doença será sentido para sempre pelos seus entes queridos.
Em 21 de junho ocorre o solstício de verão no hemisfério norte – um momento de mudança – e todos os anos a comunidade envolvida com as Doenças do Neurônio Motor realizam uma série de atividades para expressar a sua esperança de que este dia seja também um ponto de virada na procura da causa, do tratamento e da cura da ELA/MND.
Doença do Neurônio Motor é o nome dado a um grupo de doenças nas quais as células nervosas (neurônios) que controlam os músculos sofrem degeneração e morrem. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), Atrofia Muscular Progressiva (AMP), Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e Esclerose Lateral Primária (ELP) são subtipos de DNM.
Com base na sua prevalência, a ELA é uma doença relativamente rara. Há aproximadamente 140.000 novos casos diagnosticados em todo o mundo a cada ano – 384 novos casos todos os dias.
Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, acarretando paralisia motora irreversível. Os neurônios motores se estendem do cérebro à medula espinhal e da medula espinhal aos músculos do corpo. Eles comandam os movimentos voluntários e a potência muscular, permitindo o controle dos músculos que fazem falar, andar, respirar e engolir.
Com a degeneração progressiva e a morte dos neurônios motores, a capacidade do cérebro de iniciar e controlar o movimento muscular é perdida. Sem os neurônios para ativá-los, os músculos gradualmente se enfraquecem e perdem suas funções.
Pacientes com ELA sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar-se, engolir e respirar.
Sintomas:
O principal sintoma é a fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), mas existem outros: câimbras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.
Os sintomas normalmente começam a aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas. Entre outros sinais e sintomas, pessoas com ELA têm:
– perda gradual de força e coordenação muscular;
– incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar;
– dificuldades para respirar e engolir;
– engasgar com facilidade;
– babar;
– gagueira (disfemia);
– cabeça caída;
– câimbras e contrações musculares;
– problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
– alterações da voz, rouquidão;
– perda de peso.
A doença não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e raciocínio.
Tratamento:
O tratamento é multidisciplinar, utiliza medicamentos para reduzir a velocidade de progressão da doença e prolongar a vida do paciente.
Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.
A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente. Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.
Possíveis complicações:
Em algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica trará complicações que podem ocorrer de forma isolada ou somadas, tais como:
– aspiração de alimento ou líquido;
– perda da capacidade de cuidar de si mesmo;
– insuficiência pulmonar;
– pneumonia;
– escaras (úlceras de pressão);
– perda de peso acentuada;
– incapacidade de respirar sozinho;
– incapacidade de engolir;
– incapacidade de falar;
– morte.
Não existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos para a Esclerose Lateral Amiotrófica, no entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém que tenha a doença têm chances de desenvolve-la também, tendo em vista que uma das causas são fatores genéticos/hereditários. Nesses casos, recomenda-se fazer acompanhamento médico periódico.
Além das causas genéticas, outros fatores que podem estar relacionados com a doença, são:
– Desequilíbrio químico no cérebro (níveis de glutamato mais elevado), o que é tóxico para as células nervosas;
– Doenças autoimunes;
– Mau uso de proteínas.
No Brasil, a Lei nº 13.471/2017 instituiu o Dia Nacional de Luta Contra a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), também comemorado em 21/6 com o objetivo de levar conhecimento e sensibilizar governantes, profissionais de saúde e população sobre a existência e os cuidados com as pessoas acometidas pela enfermidade, bem como buscar apoio aos pacientes, além do incentivo às pesquisas para melhorar o tratamento.
Fontes:
Associação Pró Cura da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Dr. Dráuzio Varella
International Alliance of ALS/MND Associations
Ministério da Saúde
The Motor Neurone Disease Association
Universidade Federal de Mato Grosso do Sul
