A temática da campanha de 2024, organizada pela Federação Mundial de Hemofilia, é a de um mundo onde todas as pessoas com distúrbios hemorrágicos hereditários tenham acesso a cuidados, independentemente do tipo de distúrbio, sexo, idade ou local de residência.
Em 17 de abril, diversas ações são realizadas em todo o mundo com a finalidade de conscientizar a sociedade e difundir informações sobre a Hemofilia, doença de von Willebrand e as demais desordens hemorrágicas hereditárias que, no Brasil, afetam mais de 24 mil pessoas.
Desde 1989 a data é comemorada, anual e mundialmente como o “Dia Mundial da Hemofilia” – 17 de abril, em homenagem ao nascimento de Frank Schnabel, fundador da World Federation of Hemophilia (WFH).
A hemofilia é uma doença genética que afeta a coagulação do sangue. Trata-se de uma desordem congênita, na maior parte das vezes, pois pessoas com hemofilia já nascem com a alteração que causa a doença.
Em 70% dos casos, a mutação genética causadora do transtorno já está presente na família e é transmitida pelas mães portadoras aos filhos. Nos outros 30%, a doença surge numa família sem histórico de hemofilia, sendo causada por uma nova mutação genética.
A doença, portanto, acontece quando uma pessoa nasce com deficiência na atividade de um dos fatores (proteínas) responsáveis pela coagulação do sangue. A deficiência na atividade do Fator VIII configura a Hemofilia A, e a deficiência na atividade do Fator IX configura a Hemofilia B.
As pessoas acometidas apresentam sangramentos que demoram muito mais tempo para serem controlados, pois o organismo não tem condições de produzir adequadamente o coágulo responsável por estancar o sangramento.
Já a hemofilia adquirida (HA) é uma doença hemorrágica que surge ao longo da vida. De origem autoimune, raramente há histórico familiar e está ligada à produção de auto anticorpos anti-FVIII. Ou seja, o próprio organismo passa a produzir, num determinado momento, anticorpos contra o fator VIII que ela mesma produz e, por isso, passa a ter sangramentos.
A apresentação clínica da HA, com uma morbilidade e mortalidade significativas, está relacionada a sintomas hemorrágicos, geralmente graves, que necessitam de diagnóstico e tratamento emergencial.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Sintomas:
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se, espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que, primeiro, desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelhos, tornozelos e cotovelos.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente, sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento:
O tratamento da hemofilia consiste, basicamente, na reposição do fator anti-hemofílico. Pacientes com hemofilia A recebem a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX.
No Brasil, o tratamento é feito quase que exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que oferece uma linha de cuidado e prevenção de complicações.
Nesse sentido, o Ministério da Saúde publicou em 2022, a atualização do Manual de Diagnóstico e Tratamento de Inibidor em Pacientes com Hemofilia Congênita, documento que apresenta uma série de orientações sobre os tipos de tratamento para a doença, que ainda não tem cura. A peça destaca, ainda, a importância da individualização, além de recomendações sobre cirurgias de pequeno, médio e grande porte.
De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia, o país registra a quarta maior população de pacientes com o transtorno no mundo, cerca de 13 mil pessoas.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos.
Recomendações:
– Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
– Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
– Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
– A prática regular de exercícios físicos que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
– Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centros de referência em hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.
A Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM), juntamente com suas Associações Filiadas, organiza, anualmente, ações em alusão ao Dia Mundial da Hemofilia, criando um novo slogan e ações inéditas em cada campanha.
Com o tema “Vivendo cuidadosa – mente com hemofilia: cuidado integral e saúde mental”, a campanha de 2024 da ABRAPHEM tem como propósito conscientizar a comunidade e chamar a atenção para a Hemofilia e também incentivar as pessoas com essa desordem e seus familiares a buscarem continuamente informações sobre o tratamento, conhecendo seus direitos e qual caminho percorrer para obtê-los. As ações propõem a atuação conjunta de todos os envolvidos neste contexto, como pacientes, familiares, profissionais de saúde, influenciadores e comunidade para defender os direitos das pessoas com hemofilia.
Confira as atividades programadas pela ABRAPHEM!
Fontes:
Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM)
Dr. Dráuzio Varella
World Federation of Hemophilia (WFH)
