A campanha mundial de 2022 traz como tema: “Acesso para Todos: Parceria. Política. Progresso” e pretende chamar a atenção dos governos para que os distúrbios hemorrágicos hereditários integrem as políticas nacionais de saúde.
Ao aumentar a conscientização sobre a hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos hereditários é possível aumentar o acesso sustentável e equitativo a cuidados e tratamento.
Desde 1989, grupos de pacientes em todo o mundo comemoram anualmente o Dia Mundial da Hemofilia, em 17 de abril, em homenagem ao nascimento de Frank Schnabel, fundador da World Federation of Hemophilia (WFH).
A data mundial visa:
– Promover a importância de ações coordenadas PARA alcançar a visão DA WFH de “Tratamento para todos”;
– Chamar a atenção para os principais problemas, colocando a hemofilia e os distúrbios hemorrágicos no centro das atenções.
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue, manifestando-se, quase exclusivamente, no sexo masculino. A mutação que causa a hemofilia localiza-se no cromossoma X e, em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito.
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A, que ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Sintomas:
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se, espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que, primeiro, desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelhos, tornozelos e cotovelos.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento:
O tratamento da hemofilia consiste, basicamente, na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX.
No Brasil, o tratamento da hemofilia é feito quase exclusivamente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que oferece uma linha de cuidado e prevenção de complicações.
Nesse sentido, o Ministério da Saúde aprovou, em 11/01/2022, a atualização do Manual de Diagnóstico e Tratamento de Inibidor em Pacientes com Hemofilia Congênita, por meio da Portaria MS nº 11/2022.
O documento apresenta uma série de orientações sobre os tipos de tratamento para a doença, que ainda não tem cura. A peça destaca, ainda, a importância da individualização, além de recomendações sobre cirurgias de pequeno, médio e grande porte.
De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia, o país registra a quarta maior população de pacientes com hemofilia do mundo, cerca de 13 mil pessoas.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos.
Recomendações:
– os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
– manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
– os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
– a prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
– episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centros de referências em hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.
Fontes:
Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia
Dr. Dráuzio Varella
Ministério da Saúde
World Federation of Hemophilia
