O tema do evento deste ano é “Adaptando-se à mudança, mantendo o cuidado em um novo mundo”. Este importante evento visa reunir a comunidade global que convive com distúrbios hemorrágicos, cuja temática nunca foi tão importante como agora, em que a pandemia de COVID-19 trouxe um grande impacto para pessoas com doenças hemorrágicas.
Essa comunidade global é formada por uma diversidade de pessoas – de pacientes e suas famílias a cuidadores, médicos e pesquisadores – e cada uma delas foi afetada pela pandemia de uma maneira diferente. É preciso continuar oferecendo apoio, agora e no futuro, quando a pandemia tiver passado. O mundo mudou muito no último ano, mas ainda é necessário estar juntos para fortalecer a luta numa visão compartilhada de “Tratamento para Todos”.
A data foi escolhida em homenagem ao aniversário de Frank Schnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia e empresário canadense que sofria de uma forma severa da doença.
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino – a mutação que a provoca localiza-se no cromossoma X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito.
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A, que ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.
Sintomas:
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que, primeiro, desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelhos, tornozelos e cotovelos.
Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.
Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento:
O tratamento da hemofilia consiste, basicamente, na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos. O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.
Recomendações:
– os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
– manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
– os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
– a prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
– episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares. Para tanto, o paciente deve procurar atendimento em centros de referências em hemofilia para conhecer e receber a terapia mais indicada para cada caso.
No Brasil, em 17/4, a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (ABRAPHEM) vai lançar um vídeo educativo sobre a profilaxia em crianças, de forma lúdica e divertida. O vídeo estará disponível em todas as redes sociais da Associação.
A ABRAPHEM disponibilizou, ainda, um jogo educativo para aumentar o nível de conhecimento de crianças e de seus familiares sobre a hemofilia e seus tratamentos, abordando o assunto da terapia em família usando o mundo da imaginação e da fantasia, favorecendo o melhor manejo das questões que envolvem a doença.
O jogo será distribuído gratuitamente, à todas as crianças com hemofilia do Brasil, na faixa etária de 06 a 09 anos, através de 41 Hemocentros e das 6 Associações parceiras, em 22 estados do país. A lista dessas instituições está disponível na página da ABRAPHEM.
Fontes:
