Para a Global Alliance of Sickle Cell Disease Organizations (GASCDO), promotora da campanha anual, com a união de todos é possível aumentar a consciencialização, reduzir o estigma e promover mudanças significativas para os milhões de pessoas afetadas por esta doença.
A data, reconhecida pelas Nações Unidas e pela Organização Mundial da Saúde, serve como um lembrete crucial dos desafios diários enfrentados por aqueles que vivem com a doença falciforme e da necessidade urgente de ação.
No Brasil, as estimativas apontam que a cada ano surgem cerca de 3 mil novos casos da doença e 180 mil novos portadores do traço, ou seja, pessoas que não apresentam sintomas, mas possuem a Hemoglobina S (traço falciforme). A distribuição no Brasil é bastante heterogênea, sendo a Bahia, o Distrito Federal e Minas Gerais as unidades federadas de maior incidência. Como se trata de uma doença genética, de origem africana, a DF é mais comum (mas não exclusiva) em pretos e pardos.
Trata-se de uma doença genética, hereditária e caracterizada por alterações nas hemácias (glóbulos vermelhos) do sangue. Nas pessoas acometidas, as hemácias, que em condições adequadas são redondas, assumem a forma de “meia lua” ou “foice” (daí o nome “doença falciforme”). Essa mudança de formato ocorre em situações de esforço físico, estresse, frio, traumas, desidratação, infecções, entre outros. Com sua forma alterada, os glóbulos vermelhos não oxigenam o organismo de maneira satisfatória, porque têm dificuldade de passar pelos vasos sanguíneos, causando má circulação em quase todo o corpo.
A enfermidade não tem cura e pode provocar o comprometimento das principais funções do organismo, caso o portador não receba a assistência adequada. Entre as complicações da doença não tratada estão a anemia crônica, crises dolorosas associadas ou não a infecções, retardo do crescimento, infecções e infartos pulmonares, retardo no crescimento acidente vascular cerebral, inflamações e úlceras.
Sintomas:
A doença pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, outros apresentam um ou mais sinais. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança:
– Crise de dor: é o sintoma mais comum da doença falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém, atingir qualquer parte do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação;
– Síndrome mão-pé: nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e vermelhidão no local;
– Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites. Por isso elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade;
– Úlcera (ferida) de perna: ocorre mais frequentemente próximo aos tornozelos, a partir da adolescência. As úlceras podem levar anos para cicatrizarem completamente, se não forem bem cuidadas no início do seu aparecimento. Para prevenir seu aparecimento os pacientes devem usar meias grossas e sapatos;
– Sequestro do sangue no baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por sequestrar todo o sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.
Tratamento:
Quando a doença é descoberta, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado, baseado num programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção.
A equipe é formada por médicos, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc. Além disso, as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente é feito com todas as outras crianças que não têm a doença.
De acordo com a pesquisadora, que atua na Agência Transfusional Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia (HC-UFU), Rosana Paula Pires, o tratamento é realizado por uma equipe especializada e envolve medicamentos, transfusão de sangue e, em alguns casos, transplante de medula óssea.
“A hidroxiuréia, um quimioterápico, é eficaz no tratamento da Doença Falciforme, pois possibilita o aumento da produção da hemoglobina fetal, diminuindo as variações das hemácias, o que reduz as complicações e a quantidade de óbitos. Entretanto, esta medicação não é tolerada por todos os pacientes”, explica.
Prevenção e controle:
Quando a detecção da doença falciforme ocorre nos testes de triagem neonatal, o diagnóstico possibilita o início de cuidados específicos exigidos por uma enfermidade degenerativa, considerando-se que a precocidade e a integralidade da atenção podem ser determinantes na limitação dos agravos.
O diagnóstico tardio é aquele realizado no período pós-neonatal e destinado às pessoas em qualquer faixa etária. Tem sido frequente em adultos já na vida reprodutiva, após a maior visibilidade que a doença alcançou nos últimos anos. Pode ocorrer em diversas situações:
– na doação de sangue, cuja legislação prevê o rastreamento da Hemoglobina S nos hemocentros e unidades de coleta nos estados e municípios;
– nos exames solicitados em consultórios particulares e/ou hospitais do setor privado;
– nos exames solicitados para a gestante no pré-natal.
Fontes:
Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Doença falciforme: manual do paciente
Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH)
Global Alliance of Sickle Cell Disease Organizations
Hemocentro da Unicamp
Instituto Gonçalo Moniz / Fiocruz Bahia
Ministério da Saúde
Ministério da Saúde. Manual da anemia falciforme para a população
Secretaria da Saúde do Paraná
Sickle Cell Disease Association of America
