Todos os anos, a International Alliance of ALS/MND Associations celebra em 21 de junho o Dia Mundial de Conscientização sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Em todo o mundo são realizadas atividades para expressar a esperança de que este dia seja um ponto de virada na busca pela causa, tratamento e cura da doença.
O tema da campanha de 2023 “Sem fronteiras” chama a atenção para esse problema global que não discrimina com base em raça, etnia, status socioeconômico ou região.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a forma mais comum de Doença do Neurônio Motor (DNM), problema que afeta os nervos encontrados no cérebro e na medula espinhal e que ajudam a dizer aos músculos o que fazer.
Caracteriza-se com fraqueza e atrofia nos membros, rigidez muscular e cãibras e normalmente é percebida pelo paciente ao tropeçar quando caminha ou ao deixar cair objetos.
ELA afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta paralisia motora irreversível. Esclerose significa endurecimento; lateral, porque a doença começa geralmente em um dos lados do corpo e amiotrófica, porque resulta na atrofia dos músculos.
Pacientes com a doença sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de capacidades cruciais, como falar, movimentar-se, engolir e respirar.
Até o momento, não se conhece a causa específica desta doença, mas é possível que causas multifatoriais estariam envolvidas – componente genético, a idade e algumas substâncias do meio ambiente. Porém, a princípio, não se conhece nenhum fator que predisponha à ELA, nem como é possível prevenir o seu desenvolvimento.
Os fatores de risco, com efeito cumulativo (quanto mais características, maior a probabilidade) são: pertencer ao sexo masculino, desempenhar atividade física intensa, ter sofrido algum tipo de trauma mecânico, ter sido vítima de choque elétrico.
Estudos genéticos revelam que a ELA provavelmente não é uma doença única, mas um conglomerado ou combinação de várias doenças relacionadas. Talvez esse seja o motivo da dificuldade de se encontrar um tratamento que seja eficaz para todos os pacientes.
Sintomas:
A Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e raciocínio. São sintomas:
– Perda gradual de força e da coordenação muscular;
– Incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar-se;
– Dificuldades para respirar e engolir;
– Engasgar com facilidade;
– Babar;
– Gaguejar;
– Cabeça caída;
– Cãibras musculares;
– Contrações musculares;
– Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras);
– Alterações da voz, rouquidão;
– Perda de peso.
Tratamento:
O tratamento é multidisciplinar e o medicamento utilizado reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida do paciente. Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses, de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral, conforme cada caso e de acordo com a evolução da doença.
A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente.
Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.
Em algum momento, de acordo com a evolução da doença, a Esclerose Lateral Amiotrófica trará complicações, que podem ocorrer de forma isolada ou somadas:
– aspiração de alimento ou líquido;
– perda da capacidade de cuidar de si mesmo;
– insuficiência pulmonar;
– pneumonia;
– escaras (úlceras de pressão);
– perda de peso acentuada;
– incapacidade de respirar sozinho;
– incapacidade de engolir;
– incapacidade de falar;
– morte.
A doença atinge duas em cada cem mil pessoas no mundo, sendo considerada rara. Estima-se que existam 12 mil brasileiros diagnosticados com ELA. É mais prevalente entre os 55 e 75 anos de idade e o modo como afeta e progride varia de pessoa para pessoa. Cerca de 20% dos portadores vivem cerca de 5 anos ou mais, e até 10% vivem mais de 10 anos. Infelizmente, a maioria não vive mais de 3 a 5 anos após o início dos sintomas.
No Brasil, a data comemorativa foi instituída pela Lei nº 13.471/2017 com o objetivo de conscientizar e informar a população geral sobre a doença.
Fontes:
Dr. Dráuzio Varella
Ministério da Saúde
Motor Neurone Diasease Association
Muitos Somos Raros
Secretaria de Estado de Saúde de Goiás
The International Alliance of ALS/MND Associations
